العلم الشعبي للأمراض النادرة:

نظرًا لخصائص الجلد الهش ، يُطلق على الأطفال المصابين بهذا المرض أيضًا اسم "أطفال الفراشات". انحلال البشرة الفقاعي الخلقي هو مرض جلدي وراثي متعدد الجينات نادر. يتميز بتكوين بثور فضفاضة وبثور دموية عند فرك الجلد قليلاً. هذه أيضًا مشكلة للعناية بالبشرة في جميع أنحاء العالم.

ما هو (EB)؟

وفقًا لإحصاءات الولايات المتحدة لعام 2020 ، يبلغ معدل حدوث وانتشار EB 20 بالمائة و 11 لكل مليون على التوالي. انحلال البشرة الفقاعي (EB) هو مجموعة نادرة نسبيًا من أمراض الجلد السائدة أو المتنحية متعددة الجينات الشبيهة بالبثور ، مع حدوث 1/50000 ولادة حية.

وفقًا للبنية المجهرية لفصل الجلد ، يتم تقسيمها إلى 3 أنواع: نوع بسيط ، نوع ضمور ، ونوع مفصل. يتميز بضغط الجلد أو الاحتكاك الذي يمكن أن يسبب الفقاعات ، ويصنف على أنه مرض فقاعي ميكانيكي ، ويحدث بسهولة في الأجزاء المتأثرة بالقوى الخارجية ، مثل الأطراف والمفاصل. المظاهر السريرية متغيرة بدرجة كبيرة ، وقد تصاب الأعضاء الداخلية. قد تبقى الآفات الجلدية والقشور بعد إصلاح الجرح.

1. Simplex

وراثة جسمية سائدة بشكل رئيسي ، ناجمة عن طفرات في الجينات التي ترميز الكيراتين -5 و 14. يمكن رؤية البثور المتكونة من التنكس الفجوي للخلايا القاعدية ، والغشاء القاعدي سليم ، والألياف المرنة طبيعية.

2. سوء التغذية

يمكن أن يظهر كوراثة سائدة أو وراثة متنحية ، ناجمة عن طفرات في الجين الذي يرمز من النوع 7 من الكولاجين. تكون البثور تحت الجلد ، والبشرة العلوية طبيعية ، والغشاء القاعدي ضعيف الترسيم.

3. نوع تقاطع

الوراثة الجسدية المتنحية ناتجة عن طفرات في الجينات التي تشفر لامينين -5 أو نوع 17 كولاجين. بثور تحت الجلد ، وأحيانًا خلايا نخرية في الطبقة القاعدية ، وخلايا التهابية قليلة أو معدومة في الأدمة.

【 الاعراض المتلازمة】

1. Simplex

هذا النوع أكثر شيوعًا ويحدث عادةً في غضون 24 ساعة بعد الولادة. هناك 11 نوعًا فرعيًا مختلفًا ، يتضح أشدها عند الولادة. الأنواع الفرعية الثلاثة الأكثر شيوعًا هي وراثي جسمي متنحي وتشمل انحلال البشرة الفقاعي المعمم وانحلال البشرة الفقاعي الموضعي وانحلال البشرة الفقاعي الحلئي الشكل. من بينها ، يحدث انحلال البشرة الفقاعي بشكل عام عند حديثي الولادة ، وتكون الآفات الجلدية أكثر شيوعًا في اليدين والأطراف المشتركة. يمكن أيضًا رؤية فرط التقرن وتقشر الراحتين والمزارعين ، ولا تتأثر الأظافر والأسنان والغشاء المخاطي للفم. انحلال البشرة الفقاعي الحلئي الشكل هو أشد أنواع انحلال البشرة الفقاعي شدة ، حيث تتوزع البثور في جميع أنحاء الجسم ويمكن أن تشمل الغشاء المخاطي للفم والجذع والأطراف. يكون عدد قليل من البثور شديدة وعرضة للإصابة بعدوى ثانوية ولكنها نادرًا ما تكون مهددة للحياة ، وتخف الأعراض بشكل عام خلال فترة المراهقة.

2. سوء التغذية

غالبًا ما يكون للأطفال من هذا النوع تاريخ عائلي واضح. تختلف المظاهر السريرية حسب نوع الوراثة:

① نوع سوء التغذية السائد:

الآفات الجلدية عبارة عن فقاعات رخوة ذات ندوب ضامرة وطلاوة بيضاء وبقع بنية اللون ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بالدخينات. الشعر والأسنان غالبًا غير متورطين.

نوع سوء التغذية غير المرئي:

بالإضافة إلى الفقاعات الرخوة في الآفات الجلدية ، قد يكون هناك بثور دموية ، وندبات ضامرة ، وطلاوة ، وبقع بنية بعد الشفاء. تصاب الأغشية المخاطية بسهولة.

3. نوع تقاطع

هذا النوع أكثر خطورة والتشخيص أسوأ. الأنواع الأكثر شيوعًا هي نوع Herlitz ، ونوع mitis ، ونوع ضمور حميد معمم. من بينها ، نوع هيرليتس ، المعروف أيضًا بالنوع المميت ، هو أشد أشكال انحلال البشرة الفقاعي ، وهو أشد أشكال انحلال البشرة الفقاعي. يمكن أن يؤثر على أعضاء متعددة ، وغالبًا ما يقترن بانسداد مجرى الهواء ، ويمكن أن يغزو البعض الجهاز الهضمي. والجهاز البولي.

تتكون عملية التئام الجروح من ثلاث مراحل: مرحلة الالتهاب ومرحلة تكوين النسيج الحبيبي ومرحلة التندب. بسبب المشاكل الوراثية لدى مرضى EB ، من المرجح أن تستمر عملية الشفاء في المرحلة الالتهابية ، وإذا لم يتم التعامل معها بشكل صحيح ، فقد تؤدي إلى تقرحات مزمنة في منطقة واسعة. مبادئ العلاج: اختر الضمادات المناسبة لتعزيز الشفاء في المرحلة الالتهابية وتقليل تكرار الإصابة في الأنسجة الحبيبية ومراحل الندبات.

علاج الجروح ، مبادئ اختيار الضمادات:

① longtrem Medical Silver lon Dressing ألياف النسيج: يمكن للضمادة المحتوية على الفضة أن تمنع عدوى الجرح وتسيطر عليها. لن يتضرر النسيج الحبيبي الجديد عند تغيير الضمادة ، مما قد يعزز سطح الجرح ويشفى بشكل أسرع.

② ضمادات رغوة السيليكون الطبية: بعد أن تلامس الضمادة الإفرازات ، يمكنها امتصاص الإفرازات بسرعة ، وتتمتع بنفاذية هواء جيدة ونعومة ومرونة. الإصابة الثانوية تساعد على نمو الأنسجة الحبيبية.

③ ضمادة رغوة PU الطبية الطويلة: ناعمة ورقيقة ، متطابقة جيدة ، تقلل من ضغط الجلد ، ولها قدرة قوية على إدارة النضح.

إن إدارة البثور الجلدية والجروح هي المفتاح لتقليل البثور ، وتعزيز الشفاء ، ومنع العدوى ، وتقليل المرض ، وتقليل الوفيات. تتطلب هذه العملية نضح الأنسجة ، والتغذية ، وحالة المناعة الطبيعية للجسم ، وعدم وجود محفزات ميكانيكية ضارة. يمكن أن يزيل تنظيف الجرح بشكل صحيح البكتيريا الموجودة على الجرح. علاج فعال للبثور واستخدام إينوميد ® للعناية بالجروح ، يقلل من عبء العمل على تغيير الضمادات ، ويقلل أيضًا من الألم والتحفيز الناجم عن تغيير الضمادات للأطفال ، مما يقلل بشكل فعال من العدوى. لتعزيز التعافي المبكر للأطفال.

لمزيد من المعلومات حول Innomed® ضمادة ، راجع المقالات السابقة. إذا كانت لديك احتياجات مخصصة ، فنحن نرحب بك للاتصال بنا ؛ سوف نخدمك بكل إخلاص.

في Longterm Medical ، نقوم بتحويل هذه البيانات من خلال ابتكار وتطوير المنتجات التي تجعل الحياة أسهل لأولئك الذين يحتاجون إلى رعاية محبة.

المحرر: كيكي جيا

التاريخ: 18 أغسطس 2022